¿Qué es?
Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida.
Para que se desencadene la molestia, agentes externos desconocidos (virus, bacterias, agentes químicos, radiación ultravioleta) entran en contacto con el sistema inmune de un individuo que está con varios genes erradamente induciendo la producción inadecuada de anticuerpos. Estos anticuerpos son dirigidos contra constituyentes normales (auto-anticuerpos) provocando lesiones en los tejidos y también alteraciones en las células sanguíneas.
Es una enfermedad razonablemente común en los consultorios de los reumatólogos. Mejor conocimiento médico y avanzo en métodos y diagnósticos deben ser los motivos pelos cuales el LES ha sido diagnosticado con más frecuencia y su pronóstico es mucho mejor de que hace 15 años.
Alcanza principalmente mujeres (9:1)en edad reproductiva, iniciase más entre los 20 y 40 años. Puede ser bastante benigno hasta extremamente grave y fatal.
¿Qué se siente?
Las manifestaciones clínicas son muy variables entre los pacientes
Las quejas generales más frecuentes son: malestar, fiebre, fatiga, pérdida de peso, pérdida de apetito, las cuales pueden preceder a otras manifestaciones, durante semanas o meses. Los pacientes ya podrán estar sintiendo dolor articular o muscular leve y presentando manchas rojas la piel que parecen urticaria.
Las alteraciones más frecuentes ocurren en la piel y articulaciones.
Piel y mucosas
Hay muchos tipos de lesiones cutáneas en el LES. La más conocida es el ala de mariposa que es un eritema elevado alcanzando mejillas y dorso de la nariz. Machas eritematosas planas o elevadas pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
Muchos pacientes con LES tiene sensibilidad al sol (fotosensibilidad.) Así, estas manchas pueden ser prominentes o únicamente en áreas expuestas a luz solar. Otras veces, las lesiones son más profundas y dejan cicatrices (lupus discoide.)
Empiezan con una descamación sobre la mancha eritematosa. Con el pasar del tiempo la zona central se atrofia y pierde el color, quedando una cicatriz que puede ser muy desagradable.
Hay casos de lupus discoide en que nunca habrá otros problemas, esto es, no habrá lupus sistémico. Estos pacientes deben ser seguidos con atención pues no hay como acompañar la evolución sin examen físico y de laboratorio.
Pérdida de cabellos es muy frecuente. Los hilos caen en grupos y muchos son encontrados en la almohada. Es señal de enfermedad activa.
A pesar de que no sean frecuentes, son útiles para el diagnóstico el aparecimiento de heridas dentro de la nariz, en la lengua y mucosa oral.
Aparato locomotor
La gran mayoría de los pacientes tiene artritis. Esta acostumbra ser leve y mejorar rápidamente con el tratamiento. Entretanto, hay pocos casos en que aparecen lesiones destructivas que pueden ser bastante graves.
El uso de corticoides por longo tiempo (que muchas veces es indispensable) puede provocar, en cerca de 5 % de los pacientes, necrosis en extremidades de los huesos largos, principalmente fémur.
Tendinitis ocurre con frecuencia y puede acompañar las crisis de artritis o manifestarse aisladamente. Regiones no habituales como tendón de Aquiles pueden incomodar por mucho tiempo. Pocas veces hay lesiones graves.
Lupus crónico puede provocar deformidades en las manos que recuerdan artritis reumatoide.
Miositis (inflamación de las fibras musculares) no es un evento común, pero puede ser grave y confundirse con otras molestias musculares. Dolor muscular discreta puede ocurrir y no es preocupante.
Riñones
Es muy frecuente haber nefritis por lupus. Felizmente, la mayoría de los pacientes sufre de lesiones leves y no progresivas, siendo su única evidencia, discretas alteraciones en el examen de orina o presentar lesión renal que responde muy bien al tratamiento. Cuando hay proteínas, glóbulos rojos, leucocitos, y varios tipos de cilindros en el examen de orina y aumento de la creatinina en la sangre se está delante de una situación grave pero de modo algún sin solución.
Aumento de la presión arterial es indicativo de gravedad.
Sistema nervioso
Raíces nerviosas periféricas y sistema nervioso central (SNC) en conjunto, están comprometidos en más de la mitad de los pacientes con LES.
Dolor de cabeza, más del tipo jaqueca, es la manifestación más común cuando hay inflamación del sistema nervioso central. Como es una queja muy frecuente en la populación normal, muchas veces no es valorizada.
No raramente otras manifestaciones pueden surgir:
Neuritis periférica (ardor, hormigueo, quemazón, pérdida de fuerza)
Disturbios del comportamiento como irritabilidad, lloro fácil, cuadros más graves de depresión y mismo psicosis.
Convulsiones (puede ser la primera manifestación en niños)
Corea (movimientos involuntarios y no coordenados de miembros superiores e inferiores), mucho más raro.
Hay una regla que debe ser seguida obligatoriamente en “neurolupus” descartar la posibilidad de infección
Otro detalle que debe ser observado es la ansiedad y depresión que ocurren en personas con enfermedad crónica (y que puede ser grave) y con problemas estéticos provocados pela dermatitis o uso prolongado de corticoides
El síndrome anti-fosfolipides puede ser una entidad aislada o acompañar el lupus. Ocurre en venas y arterias
de cualquier tamaño, provocando embolias. La ocurrencia de micro-trombos en el cerebro provoca infartos pequeños con manifestaciones poco observables en el inicio. Puede ser una causa de grave repercusión del LES en SNC.
Cuando los trombos se instalan en la placenta son causa de aborto.
Corazón
Inflamación aislada de la membrana que envuelve el corazón (pericarditis) no es rara y fácilmente solucionable. Lesiones graves en válvulas, inflamación del miocardio y de coronarias son frecuentes.
Palpitaciones, falta de aire y dolor precordial son señales de alerta. Pueden estar presentes desde el inicio de la enfermedad.
Pulmones
Más de la mitad de los pacientes siente dolor en las espaldas o entre las costillas debido a inflamación de la pleura. Cuando es leve, solo aparece al respirar hondo y la radiografía puede ser normal, esto es, sin derrame. Empeorando, el dolor puede tornarse más intenso y la respiración más difícil y acompañada de tos seca.
También ocurre inflamación de los alvéolos (cuidado con infección al mismo tiempo) y en las arterias (raro y muy grave)
Vasos sanguíneos
Es muy común en lupus que los pacientes tengan las manos frías que, cuando en contacto con superficies heladas cuando la temperatura ambiente es baja, pasan de pálidas para azuladas (cianosis) y por veces con dolor en las puntas de los dedos. Denominase fenómeno de Raynaud. Puede ocurrir en personas que nunca tendrán la molestia pero puede preceder por años las otras manifestaciones de LES u otras manifestaciones de enfermedad inflamatoria auto-inmune.
Inflamación de los vasos se llama vasculitis. Dependiendo de la intensidad de la inflamación habrá desde manchas eritemotosas hasta puntos de gangrena en la región irrigada por los vasos comprometidos.
Ojos
Conjuntivitis o otra manifestación es poco común. Una manifestación grave es trombos en el fundo del ojo en presencia de síndrome anti-fosfolipides.
Sistema digestivo.
Complicaciones graves son muy raras. Los medicamentos son la causa más frecuente de quejas tipo acidez, dolor abdominal y falta de apetito.
En pocos pacientes aumentan las enzimas hepáticas, mostrando haber inflamación del hígado. En esta situación, débese siempre descartar la concomitancia de 2 molestias y buscar infección viral.
Sangre
Anemia leve es muy común y es controlada de manera habitual de la enfermedad. Empeora en pacientes más graves y cuando hay insuficiencia renal.
Anticuerpos dirigidos directamente contra glóbulos rojos pueden ser de difícil control. Ocurre en menos de 20 % pero puede ser una forma de inicio del LES y, como el tratamiento con corticoides en altas dosis enmascara otras manifestaciones, el diagnóstico puede no ser percibido.
Puede haber disminución importante de los glóbulos blancos (riesgo de infección) y de plaquetas (riesgo de hemorragia.)
¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se hace a través de asociación de datos clínicos y de laboratorio.
El médico necesita recordar del lupus y hay algunas pistas que auxilian bastante, mismo cuando las manifestaciones clínicas son pobres. Mujer en fase de reproducción (niños y mujeres después de la menopausia también tienen lupus) con: dolor articular, sensación de estar enfermo, adelgazar, “urticaria” de repetición, pérdida de cabellos, fenómeno de Raynaud, exámenes antiguos con alteración tipo glóbulos rojos bajos, alteración en la orina, anemia no explicada pueden ser manifestaciones del inicio de la molestia.
La pesquisa de anticuerpos es utilizada para el diagnóstico y algunos de ellos para acompañamiento de la enfermedad:
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FAN (factor antinuclear) es el más frecuente.
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Anti-dsDNA es señal de molestia activa y generalmente con enfermedad renal.
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Anti-Sm no es muy frecuente pero, cuando presente, confirma el diagnóstico.
La utilización clínica de la presencia de estos anticuerpos y de varios otros son extremamente útiles. Debe ser hecha por el reumatologista, pues no son específicos, esto es, aparecen en más de una enfermedad y la combinación de un o más auto-anticuerpos con la clínica permite que se haga el diagnóstico.
Criterios de diagnósticos de LES
En la tabla a seguir están los criterios de diagnósticos del Colegio Americano de Reumatología de 1982, modificados. Debe ser utilizada por médicos.
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Erupción malar: Eritema fijo plano o elevado sobre las regiones malares y dorso de la nariz
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Lesión discoide: Placas eritematosas con descamación adherente, comprometimiento de los cabellos y cicatrizacion con atrofia.
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Fotosensiblidad: Erupción cutánea que aparece después de exposición a la luz solar.
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Úlceras orales: Ulceración de nasofaringe o boca, vista por médico.
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Artritis: No erosiva comprometiendo 2 o más articulaciones periféricas.
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Serosite: Pleuritis documentada por médico, pericarditis documentada por ECG o médico
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Desorden renal: Proteína en orina mayor de 500 mg por día o +++ en examen estándar, cilindros con glóbulos rojos, granulosos, tubulares o mixtos.
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Desorden neurológica: Convulsiones o psicosis en ausencia de otra causa.
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Desórdenes hematológicos: Anemia hemolítica, menos de 4.000 leucocitos / mm3 en 2 ó más ocasiones, menos de 1.500 linfocitos / mm3 en 2 ó más ocasiones, menos de 100.000 plaquetas / mm3 ausencia de otras causas.
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Desórdenes inmunológicos: Anti-DNA positivo o anti-Sm positivo o falso positivo para sífilis por más de 6 meses con FTA-ABS normal.
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FAN positivo: En ausencia de drogas que pueden inducir lupus.
Para hacer el diagnóstico de lupus son necesarios 4 criterios o más. Para se utilizar pacientes en un trabajo de pesquisa debemos seguir estrictamente la suma de criterios. En la práctica, si tenemos 2 o 3 criterios “fuertes” como artritis, dermatitis, y FAN y no encontramos otra enfermedad hacemos el diagnóstico y tratamos, pues el tratamiento precoz eficaz siempre lleva a mejor pronóstico.
¿Cómo es el tratamiento?
Mismo habiendo protocolos internacionales para el tratamiento de enfermedades complejas como el LES, cada paciente tiene su historia.
Sabemos cual es el mejor para cerebritis, nefritis, dermatitis, pero los resultados son individuales. El tratamiento del lupus no es un esquema pronto para ser ejecutado y las características de cada caso dirán lo que se debe hacer.
Los medicamentos utilizados pueden provocar efectos colaterales importantes y deben ser manejados por profesionales con experiencia.
Los pacientes deben estar alertas para los síntomas de la enfermedad y para complicaciones que, todavía raras, pueden aparecer. Si fueren prontamente manejadas es mucho más fácil solucionarlas.
Naturalmente, no es nuestra intención instruir el tratamiento del LES. Este debe ser realizados por médicos experimentados y los pacientes no deben modificarlos sin orientación.