¿Qué es?

La  nefrona es la unidad funcional del riñón. La nefrona, anatómicamente, se compone de un filtro, el glomérulo y de los túbulos que llevan la orina a través de la pelvis renal. De esta, a través del uréter, la orina llega hacia la vejiga. Los quistes renales son dilataciones de alguna porción de la nefrona.

Ellos se desarrollan y crecen a consecuencia:

  • Del aumento de la presión dentro del riñón,
  • Del aumento del gradiente de las soluciones salinas que bañan la nefrona y
  • De las obstrucciones de grados variados, que ocurren en cualquier lugar de la nefrona.
  • Estas condiciones favorecen el paso de los líquidos para los lugares frágiles de la nefrona, entrañando la formación de quistes. Durante la formación de los quistes, hay siempre crecimiento de células, que forran todas sus paredes. También hay aumento de intercambio de líquidos, semejantes al plasma, que terminan por rellenar el quiste. De esta manera, los quistes tienen paredes celulares delgadas y están llenos de un líquido semejante al plasma que puede contener algunas sustancias semisólidas. Los quistes pueden ocurrir en uno o en ambos riñones y son, casi siempre, en pequeño número y de tamaño menor que 3 cm.

Cuando todo el riñón está repleto de incontables quistes, de tamaños variables, se llama riñón poliquístico. Las causas responsables por la formación de los quistes pueden ser heredadas o adquiridas.

Quistes adquiridos.

Los responsables por un 70% de los quistes adquiridos son quistes simples. Ellos ocurren frecuentemente después de los 50 años y aumentan de frecuencia con el avanzar de la edad y están presentes en más que 50% de las personas mayores de 60 años. Pueden ser solitarios, múltiplos, unilaterales o bilaterales y, eventualmente, pueden presentar síntomas clínicos de dolor lumbar, sangre en la orina (14%), infección urinaria y hipertensión arterial (35%.) Difícilmente los quistes se infectan y forman abscesos. Puede ocurrir, eventualmente, rotura y surgir sangrado interno o aparecer en la prueba de orina.

Pocas veces son palpables en el examen físico, porque difícilmente crecen mucho; por ello, casi siempre son encontrados de manera ocasional en exámenes de rutina. En las pruebas de laboratorio se puede encontrar señales de infección urinaria, hematuria y dificultades para concentrarse la orina.

La manera más eficiente para encontrarse los quistes renales es la ecografía abdominal y renal. En la ecografía, ellos presentan una  forma redonda, nítidamente marcados por una pared delgada y contienen, en interior, un líquido homogéneo, más o menos denso, sin masas (o nódulos) y con una superficie regular. Estas características los distinguen de los tumores o nódulos sólidos, de superficie irregular que son sugestivos de tumores benignos o malignos.

Quistes simples adquiridos también son aquellos que ocurren en los pacientes con insuficiencia renal crónica. La frecuencia del aparecimiento suele incrementar con el número de años de insuficiencia. En la insuficiencia renal, cuando la creatinina es igual que 3 mg %, el 20 % de los pacientes tienen quistes renales; cuando es mayor que 3mg%, están afectados 30% de los pacientes.

El mismo ocurre en la hemodiálisis. Cuando el paciente tiene:

  • Hasta 2 años de diálisis – 35 %
  • 2 a 4  años – 50 %
  • 4 a 8 años – 70 %
  • Más que 8 años -  85 % de los pacientes tienen un o más quistes simples.

Tratamiento

No existe tratamiento específico; todo depende de los signos y síntomas que presente el paciente. El portador del quiste debe ser seguido anualmente para prevenirse eventuales complicaciones (hematuria, cálculo, infección) y evitarse que algunos quistes con crecimiento exagerado puedan provocar obstrucción y daño al parénquima renal. La mayoría de ellos acompaña a la persona por toda la vida, sin causar problema médico.

Quistes hereditarios.

Entre muchas enfermedades hereditarias, existen algunas que tienen como características quistes renales de distintos tipos.

Entre las principales enfermedades quísticas renales hereditarias se encuentra:

  • Riñón poliquístico autosómico dominante, que afecta 1 de cada 1.000 nacimientos vivos;
  • Riñón poliquístico autosómico recesivo, que afecta 1 de cada 50.000 nacimientos vivos;
  • Riñón en esponja medular, que afecta 1 de cada 2.000 nacimientos vivos
  • Enfermedad quística medular, que afecta 1 de cada 50.000 nacimientos vivos y
  • Riñón multiquístico congénito, que afecta 1 de cada 100.000 nacimientos vivos.

La enfermedad autosómica puede ser dominante, cuando uno sólo gen del padre o de la madre es suficiente para transmitirla, o recesiva, cuando son necesarios los genes del padre y de la madre.

El riñón poliquístico autosómico dominante es el más común, conocido como riñón poliquístico. Los quistes son difusos, incontables y afectan los dos riñones. En 1985, se descubrió que el gen responsable por el 90 % de los riñones poliquísticos de la población blanca está localizado en el cromosoma 16, y los demás 10 % en el cromosoma 4.

Hay siempre una historia familiar en el diagnóstico del riñón poliquístico.

Se puede diagnosticar el riñón incluso en el feto, pero un 80-90 % de los casos son descubiertos a partir de los 40 años, los quistos aún son tan pequeños que no se ven por los métodos de imagen comunes.

La prueba ecográfica permite ver el tamaño de los riñones y de los quistes y las complicaciones obstructivas. El riñón poliquístico puede crecer mucho, ya fueron vistos casos 40cm de largo, pesando hasta 8kg; el normal es 12-14cm y 200g.

La evolución del riñón poliquístico hasta la insuficiencia renal crónica puede ser muy lenta, generalmente empezando a presentar síntomas después de los 50 años. Los pacientes con riñón poliquístico son óptimos candidatos al transplante renal, porque no tienen enfermedades  inmunológicas que puedan reproducir la enfermedad anterior en el riñón implantado.

Las principales complicaciones de la enfermedad quística son la hipertensión, poliglobulia (mucha sangre), litiasis, infección urinaria, obstrucciones renales por crecimiento exagerado, fracturas del riñón y insuficiencia renal.

Varios factores de riesgo han sido encontrados en los pacientes portadores de riñones poliquísticos. De hecho, cuanto más joven sea el paciente con riñones poliquísticos, más rápida y grave será la evolución de la enfermedad quística. En la raza negra, la enfermedad quística tiene evolución más rápida que en la blanca. Todavía no se está seguro que sea más grave en los hombres.

Muchas veces, el pronóstico depende de otras alteraciones genéticas que acompañan a los pacientes con poliquistosis renal como:

  • Divertículos de colon – 80 %.
  • Quistos hepáticos y pancreáticos – 50 %
  • Prolapso de la válvula mitral -25 %
  • Hernias inguinales -15 % y
  • Aneurismas cerebrales – 5 % de los casos.

 

Tratamiento

Los pacientes son acompañados periódicamente con ecografía y pruebas de laboratorio a fin de evitarse complicaciones. Se trata de evitar la evolución hacia la insuficiencia renal crónica, tratando la hipertensión y las complicaciones vasculares y obstructivas.

Se busca mantener el paciente sin infección urinaria y disminuir la  acumulación de líquidos dentro de los quistes, con uso de expoliadores de sodio.

Cuando los quistes crecen mucho, se puede realizar punciones renales de drenajes para vaciamiento.

Otras enfermidades quísticas renales.

La esclerosis tuberosa presenta riñones grandes llenos de quistes renales, múltiplos y bilaterales. Los quistes se componen de una masa de vasos, músculos y grasa, llamados angiomiolipomas. Los síntomas y señales son iguales a los del riñón poliquístico.

La enfermedad de Von Hippel Lindau es una enfermedad rara, autosómica dominante, que afecta 1 de cada 36.000 nacimientos vivos. Se manifiesta con innumerables quistes renales y pancreáticos que son descubiertos, generalmente, después de los 30 años. Casi siempre se acompañan de múltiplas neoplasias, tales como angiomas, carcinoma renal, feocromocitoma y otras.

Otras enfermedades hereditarias presentan quistes en la zona medular renal y no en la zona cortical, como de costumbre. Dos ejemplos son nefronoptisis juvenil familiar y la enfermedad quística medular.

Descubiertas en 1951 como enfermedades raras, hoy representan el 4 % de las enfermedades renales hereditarias, que surgen en la 2ª o 3ª década de la vida, presentando varios defectos físicos como anormalidades esqueléticas, fibrosis hepática y lesiones del sistema nervioso central. Clínicamente, el 80 % de los pacientes se quejan de exceso de sed (polidpsia), diuresis abundante  (poliuria). Anemia, debilidad, retardo del crecimiento corporal y mental, hipertensión e insuficiencia renal crónica de grado variado.

Se hace el diagnóstico por medio de ecografía por pequeños quistes, la mayoría de 2 a 3mm en la zona medular y con una zona cortical renal muy delgada y esclerosada.

El riñón en esponja medular ha sido descrito por primera vez en 1948, y se caracteriza por dilatación de los túbulos colectores renales, que dan el aspecto de una esponja cuando se examina el riñón anatómicamente. Se considera como una enfermedad congénita esporádica que puede ocurrir tanto en el hombre como en la mujer y afecta 1 en cada 2000 nacimientos.  

En los pacientes portadores de riñón en esponja medular, puede ocurrir con frecuencia litiasis renal, pérdida exagerada de calcio, facilitando la formación de cálculos de calcio. Hematuria y litiasis son dos manifestaciones clínicas de esta nefropatía. Se hace el diagnóstico por la urografía excretora, que muestra la dilatación de los túbulos colectores de la medula renal, muchas veces llenos de pequeños cálculos renales.

El riñón multiquístico es una forma de alteración quística del riñón casi siempre unilateral, al contrario de lo poliquístico que es siempre bilateral. Se presenta clínicamente con grandes masas abdominales por el enorme crecimiento de los quistes renales.  

Preguntas que usted puede hacer al médico.  

¿Qué es quiste renal?
¿El quiste renal puede lesionar el riñón?
¿Un quiste renal puede causar insuficiencia renal? 
¿Mi caso es de riñón poliquístico?
¿  Se puede confundir un quiste renal con cáncer?

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